일반적으로 사춘기 현상(유방/음모 발달, 고환크기 증가 등)이 여자아이는 10세, 남자아이는 12세에 시작한다. 하지만 사춘기 현상이 여아의 경우 8세 이전, 남아의 경우 9세 이전에 나타나면 성조숙증을 의심해볼 수 있는데, 성조숙증은 여아가 남아에 비해 5-10배 많으며, 이차성징으로 인해 빠른 골 성숙으로 최종 성인 키의 감소는 물론, 행동/심리 문제까지로 이어질 수 있다. 특별한 원인이 없는 특발성이 대부분이지만, 다른 질환이 원인인 성조숙증인 경우가 드물게 있어서 정확한 진단과 치료가 필요하다.
진단
1. 골연령 측정
손목X레이로 측정하는데, 자기 실제 연령에 비해 사춘기가 많이 진행되었을수록, 사춘기 진행속도가 빠를수록 골나이가 증가되어 있으며, 골성숙 증가속도도 빠르다고 알려져 있다. 골연령이 Tanner III 이상이거나, 현재나이보다 많이 앞서 있는 경우 GnRH자극검사를 실시한다.
2. 시상하부-뇌하수체축의 활성화 여부(GnRH자극검사)
진성 성조숙증 확진을 위해 GnRH자극검사를 실시한다. 성선자극호르몬분비호르몬(gonadorelin acetate, 렐레팍트LH-RH) 투여 후 LH가 5.0IU/L이상으로 증가하면 진성 성조숙증으로 진단한다.
치료
성조숙증 치료는 원인 질환이 있는 경우 원인질환의 치료가 가장 중요하다. 특별한 원인이 없는 경우 성선자극호르몬분비호르몬 유사체를 4주 간격으로 피하 또는 근육주사한다. 여아는 만 9세 이전까지, 남아는 만 10세 전까지만 보험이 적용된다. 치료제의 특성상 꾸준히 받아야 사춘기 지연효과가 있고, 불규칙적으로 받으면 오히려 사춘기 진행을 가속화시킬수가 있다. 치료 종료 시점은 평균적으로 여아는 11세 전후, 남아는 12세 전후로 개인에 따라 달라질 수 있다. 치료를 받다보면 사춘기 현상이 점점 사라지는데, 이때 신장 증가속도도 같이 감소하기 때문에, 필요에 따라 성장호르몬을 함께 투여해야 하는 경우도 있다.
GnRH(Gonadotropin-releasing hormone), 생식샘자극호르몬 방출호르몬은 시상하부에서 분비되어 뇌하수체의 생색샘 자극 호르몬을 분비하도록 유도하고 이는 LH(난포자극호르몬)/FSH(황체형성호르몬)이 나오도록 유도하는 초기 방출호르몬 이다.
트로픽호르몬(tropic hormone)으로 peptide호르몬인데 이 GnRH와 같은 형태의 치료제를 투약하면 LH/FSH 호르몬의 분비를 억제함으로써 생식기의 발달이 억제되는 과정을 거치게 되며 사춘기가 억제된다.
이 GnRH와 같은 형태의 치료제가 바로 와 Triptorelin입니다. Leuprolide는 루프린/루피어/로렐린이 있다.
10개의 아미노산 중 2개가 치환된 약으로 한국에서는 피하주사로, 외국에서는 피하,근육주사로 허가가 났다. Triptorelin은 데카펩틸, 디페렐린이 있다.
이 치료제는 1980년대부터 시작한 치료로, 장기간 연구 등 수 많은 연구들이 진행되어온 안전한 약이다.
약물이기에 부작용이 있을 수 있는데, '발진, 발적, 부음, 통증 등 주사부위 부작용, 알러지반응, 무균성농양 등'이 있을 수 있다.
치료가 잘되서, 혹은 억제가 잘 안되서, 부작용이 있어서 등등 여러가지 이유가 있을 수 있으므로 한 가지 치료제를 하다가 변경될 수 도 있다.
1. Leuprolide
성조숙증 치료 환자에 대해서만 기술
효능/효과, 용법/용량
- 중추성 사춘기 조발증
- 4주 1회 kg당 30ug을 피하주사(증상에 따라 90ug까지 증량가능)
금기
- 진행성 뇌종양 소아환자, 진단된 뇌하수체 샘종 환자
이상반응
-통증, 피부(여드름, 발진, 지루), 주사부위 반응
주의
- 초회 투여 초기에는 뇌하수체-생식샘계 자극작용에 의해 생식샘자극호르몬 농도의 일과성 상승에 따라 임상소견의 일과성 악화가 확인되는 것이 있으나, 보통 치료를 계속하는 것으로 소실됨.
*아래링크는 전립선암/유방암 치료제의 원리인데, 본 주사제와 작용기전이 흡사하므로 참고하면 왜 초기에 증상이 일시적으로 악화되는지 이해하는데 도움이 될것 같다.
2. triptorelin 3.75mg(데카펩틸데포, 디페렐린P.R.)
-치료개시일 14일, 28일째 3.75mg 1시린지로 시작하고 그 후 4주 1회 근육주사 또는 피하주사
-치료 효과 불충분시 3주 1회 투여
-20kg 미만 : 1/2용량(1.875mg), 20~30kg : 2/3용량(2.5mg), 30kg 초과 : 3.75mg
-치료는 골격연령 여아 12세, 남아 13세 이상이면 치료중지
-데파펩틸 데포 주사는 냉장보관, 디페렐린은 실온보관
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